Преждевременное половое развитие 2

• Еще одна редкая причина ложного преждевременного полового развития — эктопическая ткань надпочечников в яичке. Ткань надпочечников может давать начало опухолям и подвергаться гиперплазии вовремя адренархе или при ВГКН. В таких случаях яичко тоже увеличивается.
• ХГ-секретирующие опухоли (гепатобластома, забрюшинные и герминогенные опухоли) выявляются у 4% мальчиков с преждевременным половым развитием. Герминогенные опухоли часто локализуются в головном мозге; они хорошо васкуляризованы и потому легко выявляются при КТ с контрастированием. В сыворотке и СМЖ повышены уровни а-фетопротеина и r-субъединицы ХГ; уровень тестостерона соответствует пубертатному периоду. Обнаруживается кажущееся повышение уровня ЛГ (из-за перекрестной иммунологической реактивности между ХГ и ЛГ). Однако уровень ЛГ не возрастает после стимуляции гонадолиберином. Уровень ФСГ снижен.

Изолированное преждевременное адренархе

• Изолированное преждевременное адренархе — это появление лобкового или подмышечного оволосения у мальчика 5-6 лет. Могут отмечаться угри, резкий запах пота и огрубение голоса. Ускорения роста и созревания скелета и увеличения полового члена нет. Изолированное преждевременное адренархе обусловлено ранним усилением секреции надпочечниковых андрогенов. Уровни дегидроэпиандростерона сульфата, андростендиона в сыворотке и 17-кетостероидов в моче выше возрастной нормы (но соответствуют пубертатному периоду). Напротив, уровни тестостерона и дигидротестостерона в сыворотке соответствуют возрастной норме. Прогноз благоприятный, но необходимо исключить опухоль яичек или надпочечников и ВГКН. Для этого определяются уровни дегидропиандростерона сульфата и тестостерона, а также базальные или стимулированные АКТГ уровни 17-гидроксипрогестерона. Проводится УЗИ надпочечников. Если нет другой патологии, половое развитие завершается в нормальные сроки.

Семейный тестостероновый токсикоз

• Семейный тестостероновый токсикоз (гонадотропинозависимое преждевременное половое развитие) обусловлен избыточной нерегулируемой секрецией тестостерона из-за гиперплазии клеток Лейдига. Гиперплазия вызвана точечной мутацией гена рецептора ЛГ и ХГ (мутантные рецепторы конститутивно активируются в отсутствие ЛГ). Семейный тестостероновый токсикоз — это аутосомно-доминантное заболевание с неполной пенетрантностью, проявляющееся только у лиц мужского пола. Вторичные половые признаки обычно появляются в 3—5 лет, а первые симптомы вирилизации могут наблюдаться уже в 2 года. У многих больных активируется сперматогенез. По клинической картине семейный тестостероновый токсикоз сходен с истинным преждевременным половым развитием. Биохимическими признаками семейного тестостеронового токсикоза являются повышение уровня тестостерона в сыворотке, отсутствие импульсной секреции (ночные выбросы) ЛГ и ФСГ, при стимуляции гонадолиберином; секреция ЛГ не усиливается. При биопсии яичек обнаруживаются хорошо развитые извитые семенные канальцы, избыток зрелых клеток Лейдига, половые клетки на разных стадиях сперматогенеза. В некоторых извитых семенных канальцах выявляются дегенерирующие половые клетки. У взрослых результаты пробы с гонадолиберином нормальные. У некоторых больных с повреждением сперматогенного эпителия повышен уровень ФСГ. У большинства мужчин с семейным тестостероновым токсикозом фертильность не нарушена. Недавно появилось сообщение о двух мальчиках с синдромом Мак-Кью-на-Олбрайта и семейным тестостероновым токсикозом. Sildenafil Soft 100, Lovevitra-20, Tadajoy 20 назначают для профилактики и лечения эректильной дисфункции лицам достигшим 18 летнего возраста.